Résumé

Le syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser est une cause d’aménorrhée primaire, donc d’infertilité primaire. Elle se définit par une atrésie totale ou partielle des structures dérivées des canaux de Müller chez des sujets génétiquement 46, XX. Le diagnostic est basé essentiellement sur l’échographie et l’IRM ou à défaut le scanner. Nous rapportons deux cas d’errance de diagnostic de syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser, chez deux sœurs consanguines. L’ainée âgée de 27 ans, mariée depuis 8 ans présentant une aménorrhée primaire, à l’examen clinique un vagin court sans identification du col et des caractères sexuels secondaires bien individualisés. L’échographie et le scanner objectivent l’agénésie de l’utérus contrastant avec des ovaires normaux, les deux reins fusionnés en position ectopique, dans le pelvis. La deuxième patiente, âgée de 25 ans, mariée depuis 4 ans, présentant une aménorrhée primaire, dont l’examen clinique retrouve un vagin court, sans identification du col utérin et des caractères sexuels secondaires bien développés. L’échographie et le scanner confirment l’agénésie de l’utérus, avec les deux ovaires normaux et les reins en position anatomique normale. Après le diagnostic, les deux patientes ont bénéficié d’un accompagnement psychologique. L’intérêt est d’exposer le cas de deux sœurs consanguines qui ont erré à la recherche d’une grossesse.

Mot-clés :

Agénésie De L’utérus, Aplasie De L’utérus, Aménorrhée Primaire, Maradi