Résumé

Introduction : les dyskinésies paroxystiques kinésigéniques (PKD) sont des maladies rares à prédominance masculine, débutant dans l’enfance ou l’adolescence et caractérisée par des at-taques de mouvements anormaux déclenchées par un mouvement brusque inattendu après une période de repos. Le diagnostic est difficile, parfois confondu avec des manifestations psycho-gènes ou comitiales. Cas clinique : nous rapportons le cas d’un adolescent de 13 ans, présentant des mouvements anormaux involontaires (MAI) depuis l’âge de 10 ans, évocateurs des crises épileptiques. Ces mouvements peuvent rester isolés sur une durée de 3-5 secondes. Si les épisodes se prolongent, l’entourage décrit de petites secousses au niveau du visage, semble gêné, parfois le regard ha-gard. Les chutes sont possibles. Sur les enregistrements EEG une perte de contact de quelques secondes a été noté. Les crises ne semblent pas survenir au cours de la nuit, mais des réveils fréquents sont décrits par les parents. Le patient associe l’apparition de mouvement au passage à l’action par exemple se mettre débout, changer de position et décrit que le seul fait de penser à faire un mouvement peut les déclencher. Les crises sont parfois pluriquotidiennes. L’EEG vidéo a enregistré des manifestations stéréotypées sans anomalies paroxystiques sur le tracé. Il a con-sulté dans le service de neurologie et pathologie du mouvement, où l’association de crises de MAI et d’épilepsie fait évoquer le diagnostic de dyskinésies paroxystiques kinésigéniques (DPK). Les symptômes ont disparu sous la carbamazépine. Discussion : l’apparition dans l’enfance de crises paroxystiques de MAI doit faire évoquer les DPK. Les DPK sont des maladies rares s’exprimant par des crises de MAI de type dystonique et choréo-athétosique, déclenchées par le mouvement volontaire ou les émotions, durant moins d’une minute, pluriquotidiennes. La réponse thérapeutique aux anti-épileptiques ou à l’acétazolamide est excellente. Conclusion : la DPK étant une maladie bénigne à rémission naturelle et les anticonvulsivants étant efficaces pour contrôler les crises, le dépistage génétique n'est pas obligatoire et est re-commandé selon la volonté des patients.

Mot-clés :

Dyskinésies- Kinésigéniques- Involontaires- Carbamazépine