Résumé

L’encéphalopathie épileptique avec pointes ondes activées par le sommeil est une encéphalopathie épileptique pédiatrique rare, caractérisée par un déclin neuropsychologique et une activité épileptique continue pendant le sommeil lent. Le diagnostic repose sur des critères essentiels et inclut une régression des capacités cognitives accompagnée de troubles du comportement. Les crises épileptiques, bien que rares, sont le plus souvent motrices focales. Enfin, l’EEG de sommeil révèle des anomalies caractéristiques, confirmant le diagnostic, sa prise en charge multidisciplinaire est essentielle pour limiter les déficits cognitifs. L’étiologie de ce syndrome est encore mal comprise mais impliquant parfois des facteurs génétiques ou des lésions cérébrales. Une prise en charge précoce et adaptée peut améliorer le pronostic. Cet article souligne l’importance du diagnostic précoce et fournit des recommandations pour optimiser la prise en charge clinique.

Mot-clés :

Encéphalopathie Épileptique ; Pointes Ondes ; Épilepsie ; Troubles Neuropsychologiques