Résumé

Le syndrome de Rokitansky (ou Mayer Rokitansky Küster Hauser (MRKH), est une affection congénitale rare caractérisée par l’absence d’utérus et d’au moins les 2/3 supérieurs du vagin. Les femmes atteintes de ce syndrome présentent un développement normal des caractères sexuels secondaires et un caryotype normal 46, XX. Deux formes cliniques ont été décrites : le type 1 associé à des anomalies isolées du système reproducteur, le type 2 présente une série d’autres malformations. Nous rapportons deux cas de syndrome de MRKH de type 1 qui présentaient une aménorrhée primaire.

Mot-clés :

Syndrome De Mrkh, Agénésie De L’utérus, Malformation, Irm, Échographie