Résumé

Introduction : La tumeur rhabdoïde est une tumeur maligne, se développant surtout aux dépens des reins. Elle est relativement fréquente chez les enfants mais extrêmement rare chez le nouveau-né. L’objectif de cette étude est de rapporter un cas rare de tumeur rhabdoïde localisée au membre supérieur droit chez un nouveau-né. Cas clinique : Un nouveau-né à J3 de vie admis pour une tuméfaction de l’avant-bras droit. Les antécédents étaient marqués par une grossesse mal suivie et une échographie anténatale ayant montré une masse développée aux dépens de l’avant-bras droit. L’examen clinique et l’échographie réalisés avaient permis de mettre en évidence une masse tissulaire occupant l’avant-bras droit, vascularisée au Doppler. L'analyse histologique et l’immunohistochimie ont confirmé le diagnostic de tumeur rhabdoïde. L’évolution a été marquée par une augmentation du volume de la masse et par une dissémination aux membres inférieurs et au niveau périombilicale. La chirurgie ainsi que la chimiothérapie ont été proposées mais non réalisées. Le décès est survenu à J30 de vie avant le début de son traitement curatif. Conclusion : La tumeur rhabdoïde est un cancer dont la forme congénitale est extrêmement rare. Le diagnostic est basé sur l’histologie et immunohistochimie. Le pronostic est sombre en dehors d’une thérapeutique urgente.

Mot-clés :

Tumeur Rhabdoïde Congénitale, Chirurgie, Chimiothérapie, Pronostic