Résumé

Introduction : La myasthénie ou « Myasthenia Gravis » est une maladie auto-immune due à des autoanticorps spécifiques qui induisent un dysfonctionnement de la transmission neuromusculaire. L’objectif était de déterminer les aspects épidémiologiques, cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutifs de la myasthénie auto-immune à Ac anti-Musk. Méthodologie : Nous avons réalisé une étude multicentrique rétrospective descriptive de patients avec une myasthénie à Ac anti-MuSK confirmée suivis au centre hospitalier de Pikine et au CHU de Fann de 2022 à 2024. Résultats : Treize patients ont été inclus avec une prédominance féminine. L’âge moyen de début des symptômes était de 22,4 ans. La diplopie (84,6%) et le ptosis (76,9%) étaient les symptômes les plus fréquents au début de la maladie. Au cours de l’évolution, tous les patients (100%) ont présenté des signes bulbaires et des signes respiratoires ont été retrouvés chez 69,2% des patients. À l’ENMG, un décrément a été retrouvé chez 61,5% des patients surtout au niveau des muscles faciaux. Sur le plan thérapeutique, les anticholinestérasiques étaient efficaces chez 61,5% de nos patients. Sept patients (58,3%) ont été hospitalisés en réanimation pour crise myasthénique avec une seule patiente a bénéficié d’échange plasmatique. Un traitement de fond a été instauré chez tous nos patients avec l’association corticoïdes et immunosuppresseurs la plus utilisée (46,1%). Deux patients (15,3%) sont décédés suite à une crise myasthénique. Conclusion : la myasthénie à anticorps anti-MuSK est particulièrement sévère par la fréquence des signes bulbaires et respiratoires. Les anticholinestérasiques ne sont pas toujours efficaces chez ces patients.

Mot-clés :

Myasthénie, Anticorps Anti-Musk, Décrément