Résumé

La sclérodermie systémique est une maladie auto-immune caractérisée par une fibrose diffuse et une microangiopathie, principalement cutanée, mais pouvant affecter plusieurs organes. Bien que rares, les atteintes neurologiques centrales, notamment la vascularite cérébrale, méritent une attention particulière. Nous rapportons le cas d’une patiente de 48 ans, atteinte de sclérodermie systémique cutanée diffuse, qui a présenté un déficit moteur aigu du membre supérieur droit associé à des céphalées. L’exploration clinique et biologique a mis en évidence un syndrome pyramidal de type capsulaire, tandis que l’IRM révélait des lésions cérébrales en hypersignal, compatibles avec une vascularite cérébrale. Les bilans immunologique et infectieux étaient normaux, et les atteintes neurologiques étaient attribuées à la sclérodermie après exclusion des diagnostics différentiels (encéphalopathie hypertensive, complications thrombotiques, toxiques ou infectieuses). La patiente a été traitée par aspirine, prednisone, azathioprine et hydroxychloroquine, une rémission considérable du déficit moteur en deux semaines. Ce cas met en lumière l’importance d’une prise en charge multidisciplinaire et d’une exploration approfondie pour détecter ces complications rares mais sévères. Sur le plan radiologique, l’IRM reste l’examen de choix pour le diagnostic de vascularite cérébrale, tandis que des études complémentaires sur de larges cohortes sont nécessaires pour établir des recommandations thérapeutiques standardisées. Ce cas illustre également l’importance d’une prise en charge précoce et ciblée, rappelant des mécanismes similaires aux atteintes neurologiques observées dans d’autres maladies auto-immunes telles que le lupus érythémateux systémique.

Mot-clés :

Vascularite Cérébrale, Atteintes Neurologiques Centrales, Sclérodermie